루게릭병, 운동신경세포 서서히 파괴 후 사망···증상과 원인은?

입력 2014-08-21 17:30  


[라이프팀] 아이스버킷챌린지 캠페인에 전세계적으로 스타들이 대거 참여하고 있는 가운데,  루게릭병에 대해 관심이 높다.

루게릭병 증상은 운동신경세포가 파괴되면서 뇌줄기, 목, 가슴, 허리엉치분절이 담당하는 얼굴, 몸통, 사지에 운동신경세포 손상 증상과 징후가 나타난다. 이에 손과 발은 물론 몸을 전혀 움직일 수 없는 상태가 된다.

특히 혀근육이 부분적으로 수축하여 식사할 때 사레가 들리거나 기침을 하고, 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도로 넘어가지 않고 기도로 잘못 흡인되어 야기되는 폐렴) 등이 생기기 쉽다. 또한 가로막과 갈비사이근육이 약해서 호흡곤란이 온다. 인지기능의 장애도 일부에서 동반된다고 알려졌다.

루게릭병의 치료에는 현재 유일하게 사용을 인정받은 약물인 릴루텍 정을 사용한다. 그러나 이마저도 생존기간을 수개월 정도 연장하는 효과에 불과한 것으로 알려졌다.

루게릭병의 원인은 잘 알려져 있지 않지만 일반적으로 바이러스, 감염성, 환경오염으로 인한 여러 가지 가설들이 제기되고 있다. 극히 드물지만 돌연변이 염색체로 인하여 부모로부터 유전된 경우도 있다고 알려져 있다.

루게릭병은 1년에 10만 명당 약 1,2명에게서 발병하며 50대 후반부터 발병이 증가하며, 남성이 여성에 비해 1.4에서 2.5배 정도 더 발병률이 높다. 루게릭병으로 진단된 이후 환자의 수명은 평균 3,4년이지만 10% 정도는 증상이 점차 좋아지며 10년 이상 생존하기도 한다.

한편 루게릭병은 영화 ‘내 사랑 내 곁에’에서도 다뤄진 바 있다. 이 영화에서 주인공 김명민은 근육이 뒤틀리고 마비되는 루게릭병의 증상을 연기로 보여줬다.

루게릭병 정보를 접한 네티즌들은 “루게릭병, 무섭다” “루게릭병, 진심으로 응원합니다” “루게릭병, 완치될 수 있는 치료법이 생겼으면 좋겠다” 등의 반응을 보였다. (사진출처: 영화 ‘내 사랑 내 곁에’ 스틸컷)

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