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녹십자, 헌터증후군 치료제 美 임상2상 승인 2016-04-12 10:08:13
중 하나인 리소좀 내 'ids'라는 효소가 없거나 결핍돼 글로코사미노글리칸이 비정상적으로 세포에 축적되는 유전병이다. 이 때문에 골격이상, 지능 저하 등의 각종 증상을 보이다가 심할 경우 15세 전후에 사망한다. 희귀질환인 만큼 국내 환자는 70명, 미국 환자도 500명 정도다. 세계에 알려진 환자도 2000여명에...
생체 내 미토콘드리아 활성변화 영상으로 측정한다 2015-12-09 12:00:55
과정 중 강산성인 리소좀과 융합, 강한 산성 환경에노출되는데 이때 산성도에 따라 달라지는 미토-케이마 단백질의 형광특성을 현미경영상으로 관찰해 미토파지 활성을 정량적으로 측정한다. 연구진은 또 모든 세포에서 미토-케이마 단백질이 발현되게 유전 조작한 형질전환 생쥐를 만들어 처음으로 여러 생체조직의...
스트레스받아 생성되는 유해 단백질 분해과정 규명 2015-06-15 16:38:08
하는 리소좀에 전달된다는 데 착안, 단백질응고체가 분해되는 과정을 조사했다. 그 결과 p62는 단백질의 특수 부위에만 특이적으로 결합하는 것으로 나타났으며, 이는 스트레스에 의해 생성되는 단백질응고체를 제거하는 데 매우 중요한 역할을하는 것으로 밝혀졌다. 연구진은 단백질응고체 분해과정을 조절할...
휴온스, 희귀질환 폼페병 치료제 정부과제 선정 2014-12-11 09:54:32
희귀 질병이다. 리소좀 효소의 하나인 α-글루코시타아제 결핍에 의해 발병하는 유전성 리소좀 축적 장애이다. 현재 폼페병은 인간의 당패턴을 지닌 동물형 α-글루코시타아제를 대체 투입하는 효소대체요법으로 치료를 대신하고 있다. 미국 FDA가 승인한 효소대체제는 genzyme 사의 미오자임(Myozyme), 루미자임(Lumizyme)...
세포 내 세균 없애는 단백질 작용원리 규명 2014-12-08 12:00:27
때는 'ATG16L1' 단백질과 결합하며, 리소좀과 융합해 분해될 때는 'TECPR1' 단백질과 결합한다는 사실을 확인했다. 특히 ATG5가 각각의 파트너 단백질과 결합할 때 리소좀 근처에서의 산성 환경이중요한 변수로 작용해 결합을 유도한다고 연구팀은 설명했다. 송 교수는 "최근 자식작용과 질병...
녹십자, 헌터증후군 치료제 소아임상서 안정성 확인 2014-05-22 09:17:41
밝혔다.헌터증후군은 리소좀(세포내 소기관 중 하나)의 ids효소가 결핍돼 글로코사미노글리칸이 비정상적으로 세포 내에 축적되고 골격 이상, 지능 저하 등 예측하기 힘든 각종 증상이 몸에 나타나는 병을 말한다. 국내에는 70여명의 헌터증후군 환자가 있는 것으로 알려졌다.헌터라제는 세포배양 방식으로 생산한 효소를...
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